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Investigación
Patología Mitocondrial y ELA
Líneas de investigación
Content with Investigacion .
Biotecnología de Células Troncales y Organoides
a) Generación de organoides del tracto respiratorio (minipulmones) a partir de células troncales pluripotentes humanas: embrionarias (hESCs) e inducidas (hiPSCs).
b) Modelización de enfermedades representativas de fibrosis pulmonar de los conductos aéreos y del parénquima pulmonar mediante minipulmones: Fibrosis Pulmonar Idiopática (FPI), Fibrosis Quística (FQ), Enfermedad Pulmonar Obstructiva Crónica (EPOC), etc.
c) Análisis del daño genómico y de la senescencia celular prematura y programada en el contexto de las enfermedades de interés.
d) Terapias avanzadas para enfermedades fibrosantes humanas, basadas en nuevos antifibróticos pertenecientes a la superfamilia de los receptores nucleares o con dianas en las rutas de señalización del daño genómico y de la senescencia celular.
e) Modelización de enfermedades de origen infeccioso mediante minipulmones y minihígados.
Proyectos de investigación
Content with Investigacion .
Generación de minipulmones a partir de células troncales pluripotentes embrionarias humanas: modelización de enfermedades respiratorias. 01/01/2020 hasta 31/12/2022. ISCIII-AESI 2019 (PI19CIII/00003; UFIECPY 498/19). Investigador Principal.
Influencia del VRSH en daño genómico y senescencia celular. 31/12/2015 hasta 31/12/2018. ISCIII-AESI 2015 (PI15CIII/00035; MPY 1146/16). Investigador Principal.
Exploring the potential therapeutic use of prosenescence and antisenescence compounds for the disease caused by HRSV. (CTA Pfizer) 2015-2017. Investigador Principal.
Regulación transcripcional de la respuesta inflamatoria por el VRSH. 31/12/2013 hasta 31/12/2017. ISCIII-FIS (MPY 1038/14). Investigador Principal. Investigador Principal.
Publicaciones destacadas
Efficient generation of human cerebral organoids directly from adherent cultures of pluripotent stem cels. Journal of Tissue Engineering.
Rosa González; Raquel Coronel; Adela Bernabeu; Patricia Mateos; Andreea Rosca; Victoria López*; Isabel Liste. 2024. Efficient generation of human cerebral organoids directly from adherent cultures of pluripotent stem cels. Journal of Tissue Engineering. SAGE. 15, pp.1-14. D1
Background levels and brain organoid impact of RF field exposure in a healthcare environment
Hernández, J.A.; Rosca, A.; Suárez, S.; Coronel, R.; Suarez, O.J.; Peran-Ramos, P.; Marina, P.; Rabassa, L.E.; Mateos, P.; Liste, I.; López-Alonso, V.; Torres-Ruiz, M.; Febles, V.M.; Ramos V. (2024). Background levels and brain organoid impact of RF field exposure in a healthcare environment. Front Antennas Propag. 2, 1357649. doi: 10.3389/fanpr.2024.1357649.
DOIThe CSN3 subunit of the COP9 signalosome interacts with the HD region of Sos1 regulating stability of this GEF protein
Zarich N, Anta B, Fernández-Medarde A, Ballester A, de Lucas MP, Cámara AB, Anta B, Oliva JL, Rojas-Cabañeros JM and Santos E. The CSN3 subunit of the COP9 signalosome interacts with the HD region of Sos1 regulating stability of this GEF protein. Oncogenesis (2019) 8:2. DOI: 10.1038/s41389-018-0111-1
DOIAssociation of NIPA1 repeat expansions with amyotrophic lateral sclerosis in a large international cohort
Association of NIPA1 repeat expansions with amyotrophic lateral sclerosis in a large international cohort. Gijs HP Tazelaar, Annelot M Dekker, Joke JFA van Vugt, Rick AA van der Spek, Henk-Jan Westeneng, Lindy Kool, et al. on behalf of the Project MinE ALS Sequencing Consortium. Neurobiology of aging. 2019;74:9-15. DOI: 10.1016/j.neurobiolaging.2018.09.012
DOISeroreactivity Against Tyrosine Phosphatase PTPRN Links Type 2 Diabetes and Colorectal Cancer and Identifies a Potential Diagnostic and Therapeutic Target
Garranzo-Asensio M, Solís-Fernández G, Montero-Calle A, García-Martínez JM, Fiuza MC, Pallares P, Palacios-Garcia N, García-Jiménez C, Guzman-Aranguez A, Barderas R. Seroreactivity Against Tyrosine Phosphatase PTPRN Links Type 2 Diabetes and Colorectal Cancer and Identifies a Potential Diagnostic and Therapeutic Target. Diabetes 2022;71(3):497–510
DOIBronchoalveolar lavage cytokine profile in patients with Pulmonary Langerhans Cell Histiocytosis differs from other interstitial lung diseases Eur
Castillo Villegas D; Barril Farre S; Millan Billi P; Sibila Vidal O; Luque A; Acebo P; Hortelano S. 2020. Bronchoalveolar lavage cytokine profile in patients with Pulmonary Langerhans Cell Histiocytosis differs from other interstitial lung diseases Eur. Respir. J. 2020; 56: Suppl. 64, 5253. https://doi.org/10.1183/13993003.congress-2020.5253
DOIEffects of Hypocalcemic Vitamin D Analogs in the Expression of DNA Damage Induced in Minilungs from hESCs: Implications for Lung Fibrosis
Effects of Hypocalcemic Vitamin D Analogs in the Expression of DNA Damage Induced in Minilungs from hESCs: Implications for Lung Fibrosis. Magro-Lopez E, Chamorro-Herrero I, Zambrano A. Int J Mol Sci. 2022 Apr 28;23(9):4921. doi: 10.3390/ijms23094921. PMID: 35563311; PMCID: PMC9104735.
PUBMED DOIEpigenetic Inactivation of the ERK inhibitor Spry2 in B-Cell Diffuse Lymphomas
Sánchez A, Setién F, Martínez N, Oliva JL, Herranz M, Fraga MF, Alaminos M, Esteller M & Rojas JM. Epigenetic Inactivation of the ERK inhibitor Spry2 in B-Cell Diffuse Lymphomas. Oncogene. 2008; 27: 4969- 72. doi:10.1038/onc.2008.129
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Álvarez-Vázquez A, San-Segundo L, Cerveró-García P, Flores-Hernández R, Ollauri-Ibáñez C, Segura-Collar B, Hubert CG, Morrison G, Pollard SM, Lathia JD, Sánchez-Gómez P, Tabernero A. (2024) EGFR amplification and EGFRvIII predict and participate in TAT-Cx43266-283 antitumor response in preclinical glioblastoma models. Neuro Oncol. Mar 20:noae060. PMID: 38507464doi: 10.1093/neuonc/noae060
DOINeurotoxicity and endocrine disruption caused by polystyrene nanoparticles in zebrafish embryo
Torres-Ruiz M, de Alba-Gonzalez M, Morales M, Martin-Folgar R, Gonzalez MC, Cañas-Portilla AI* and De la Vieja A*. Neurotoxicity and endocrine disruption caused by polystyrene nanoparticles in zebrafish embryo. Science of the Total Environment 2023 874:162406. doi: 10.1016/j.scitotenv.2023.162406. PMID: 36841402.
PUBMED DOINon-invasive biomarkers for mild cognitive impairment and Alzheimer's disease. Neurobiol Dis
Botello-Marabotto M, Martínez-Bisbal MC, Calero M, Bernardos A, Pastor AB, Medina M, Martínez-Máñez R. Non-invasive biomarkers for mild cognitive impairment and Alzheimer's disease. Neurobiol Dis. 2023 doi: 10.1016/j.nbd.2023.106312.
DOIEffects of 700 and 3500 MHz 5G radiofrequency exposure on developing zebrafish embryos
Torres-Ruiz M, Suárez OJ, López V, Marina P, Sanchis A, Liste I, de Alba M, Ramos V. Effects of 700 and 3500 MHz 5G radiofrequency exposure on developing zebrafish embryos. Sci Total Environ. 2024 Jan 8:169475. D1.
Efficient generation of human cerebral organoids directly from adherent cultures of pluripotent stem cells
González-Sastre, R.; Coronel, R.; Bernabeu-Zornoza, A.; Mateos-Martínez, P.; Rosca, A.; López-Alonso, V.; Liste, I. (2024). Efficient generation of human cerebral organoids directly from adherent cultures of pluripotent stem cells. J Tissue Eng. 15, 20417314231226027. doi: 10.1177/20417314231226027
DOIEditorial: IL-2/IL-2R axis modulation by mesenchymal stromal cells: interaction with immunosuppressive drugs?
Ballester S and Ballester A. Editorial: IL-2/IL-2R axis modulation by mesenchymal stromal cells: interaction with immunosuppressive drugs? Journal of Leukocyte Biology (2017) 101-3, pp.617-619. ISSN 1938-3673, (editorial by invitation) doi:10.1189/jlb.5CE0916-393R
PUBMED DOISaliva is a Good Candidate to be the New Gold-Standard Sample for Neurodegenerative Diseases
Orive G, Lopera F, Carro E. Saliva is a Good Candidate to be the New Gold-Standard Sample for Neurodegenerative Diseases. J Alzheimers Dis. 2022;87(4):1497-1501. doi: 10.3233/JAD-220144.
DOIChoroid Plexus Aquaporins in CSF Homeostasis and the Glymphatic System: Their Relevance for Alzheimer's Disease
Municio C, Carrero L, Antequera D, Carro E. Choroid Plexus Aquaporins in CSF Homeostasis and the Glymphatic System: Their Relevance for Alzheimer's Disease. Int J Mol Sci. 2023 Jan 3;24(1):878. doi: 10.3390/ijms24010878.
DOIThe Project MinE databrowser: bringing large-scale whole-genome sequencing in ALS to researchers and the public
The Project MinE databrowser: bringing large-scale whole-genome sequencing in ALS to researchers and the public. van der Spek RAA, van Rheenen W, Pulit SL, Kenna KP, van den Berg LH, Veldink JH; Project MinE ALS Sequencing Consortium. Amyotroph Lateral Scler Frontotemporal Degener. 2019 ;20:432-440.
DOITowards Control and Oversight of SARS-CoV-2 Diagnosis and Monitoring through Multiplexed Quantitative Electroanalytical Immune Response Biosensors
Torrente-Rodríguez RM, Montero-Calle A, San Bartolomé C, Cano O, Vázquez M, Iglesias-Caballero M, Corral-Lugo A, McConnell MJ, Pascal M, Mas V, Pingarrón JM, Barderas R, Campuzano S. Towards Control and Oversight of SARS-CoV-2 Diagnosis and Monitoring through Multiplexed Quantitative Electroanalytical Immune Response Biosensors. Angewandte Chemie 2022; 61:e202203662
DOIalpha-hispanolol induces apoptosis and suppresses migration and invasion of glioblastoma cells likely via downregulation of MMP-2/9 expression
Sánchez-Martín V; Jiménez-García L; Herranz S; Luque A; Acebo P; de las Heras B; Hortelano S. 2019. alpha-hispanolol induces apoptosis and suppresses migration and invasion of glioblastoma cells likely via downregulation of MMP-2/9 expression. Front Pharmacol. 2019 Sep 3;10:935. https://doi.org/10.3389/fphar.2019.00935.
DOIMinilungs from Human Embryonic Stem Cells to Study the Interaction of Streptococcus pneumoniae with the Respiratory Tract
Minilungs from Human Embryonic Stem Cells to Study the Interaction of Streptococcus pneumoniae with the Respiratory Tract. Sempere J, Rossi SA, Chamorro-Herrero I, González-Camacho F, de Lucas MP, Rojas-Cabañeros JM, Taborda CP, Zaragoza Ó, Yuste J, Zambrano A. Microbiol Spectr. 2022 Jun 29;10(3):e0045322. doi: 10.1128/spectrum.00453-22. Epub 2022 Jun 13. PMID: 35695525; PMCID: PMC9241785.
PUBMED DOIInformación adicional
La Unidad de Patología Mitocondrial (PMIT), perteneciente a la Unidad Funcional de Investigación en enfermedades Crónicas (UFIEC) del Instituto de Salud Carlos III (ISCIII), tiene como misión la realización de actividades de investigación básica y translacional en el campo de la disfunción mitocondrial y el metabolismo energético en las enfermedades mitocondriales y en la Esclerosis Lateral Amiotrófica (ELA), constituyéndose así en un recurso de soporte científico-técnico para la investigación, diagnóstico y tratamiento de estas enfermedades raras.
Actualmente desarrolla un proyecto financiado por la Fundación HNA, para el análisis de los genomas de pacientes con ELA, como parte de su colaboración con el Consorcio Internacional MinE, cuyo fin es el estudio del genoma de miles de pacientes, entre ellos cerca de 500 de origen español de los que se dispone de muestras en el laboratorio. En este proyecto se pretenden detectar nuevos genes candidatos responsables de la enfermedad, genes de susceptibilidad y asociaciones génicas. Además, a partir de nuevas mutaciones posiblemente patogénicas detectadas, estudia su patofisiología en la línea celular de motoneurona NSC-34.