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Investigación
Patología Mitocondrial y ELA
Líneas de investigación
Content with Investigacion .
Biotecnología de Células Troncales y Organoides
a) Generación de organoides del tracto respiratorio (minipulmones) a partir de células troncales pluripotentes humanas: embrionarias (hESCs) e inducidas (hiPSCs).
b) Modelización de enfermedades representativas de fibrosis pulmonar de los conductos aéreos y del parénquima pulmonar mediante minipulmones: Fibrosis Pulmonar Idiopática (FPI), Fibrosis Quística (FQ), Enfermedad Pulmonar Obstructiva Crónica (EPOC), etc.
c) Análisis del daño genómico y de la senescencia celular prematura y programada en el contexto de las enfermedades de interés.
d) Terapias avanzadas para enfermedades fibrosantes humanas, basadas en nuevos antifibróticos pertenecientes a la superfamilia de los receptores nucleares o con dianas en las rutas de señalización del daño genómico y de la senescencia celular.
e) Modelización de enfermedades de origen infeccioso mediante minipulmones y minihígados.
Proyectos de investigación
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Generación de minipulmones a partir de células troncales pluripotentes embrionarias humanas: modelización de enfermedades respiratorias. 01/01/2020 hasta 31/12/2022. ISCIII-AESI 2019 (PI19CIII/00003; UFIECPY 498/19). Investigador Principal.
Influencia del VRSH en daño genómico y senescencia celular. 31/12/2015 hasta 31/12/2018. ISCIII-AESI 2015 (PI15CIII/00035; MPY 1146/16). Investigador Principal.
Exploring the potential therapeutic use of prosenescence and antisenescence compounds for the disease caused by HRSV. (CTA Pfizer) 2015-2017. Investigador Principal.
Regulación transcripcional de la respuesta inflamatoria por el VRSH. 31/12/2013 hasta 31/12/2017. ISCIII-FIS (MPY 1038/14). Investigador Principal. Investigador Principal.
Publicaciones destacadas
Altered Clock Gene Expression in Female APP/PS1 Mice and Aquaporin-Dependent Amyloid Accumulation in the Retina
Carrero L, Antequera D, Alcalde I, Megias D, Ordoñez-Gutierrez L, Gutierrez C, Merayo-Lloves J, Wandosell F, Municio C, Carro E. Altered Clock Gene Expression in Female APP/PS1 Mice and Aquaporin-Dependent Amyloid Accumulation in the Retina. Int J Mol Sci. 2023 Oct 27;24(21):15679. doi: 10.3390/ijms242115679.
DOIAn HPF1/PARP1-Based Chemical Biology Strategy for Exploring ADP-Ribosylation
Bonfiglio JJ, Leidecker O, Dauben H, Longarini EJ, Colby T, San Segundo-Acosta P, Perez KA, Matic I. An HPF1/PARP1-Based Chemical Biology Strategy for Exploring ADP-Ribosylation. Cell. 2020; 183:1086-1102.e23.
DOIRegulation of endothelial dynamics by PGC-1alpha relies on ROS control of VEGF-A signaling Free Radic Biol Med
I Prieto; C Sánchez-Ramos; A Luque; E Arza; Y Olmos; M Monsalve. (3/6). 2016. Regulation of endothelial dynamics by PGC-1alpha relies on ROS control of VEGF-A signaling Free Radic Biol Med. 2016 Apr;93:41-51. https://doi.org/10.1016/j.freeradbiomed.2016.01.021
DOIEarly induction of senescence and immortalization in PGC-1α-deficient mouse embryonic fibroblasts
Early induction of senescence and immortalization in PGC-1α-deficient mouse embryonic fibroblasts. Prieto I, Zambrano A, Laso J, Aranda A, Samper E, Monsalve M. Free Radic Biol Med. 2019 Jul;138:23-32. doi: 10.1016/j.freeradbiomed.2019.04.015. Epub 2019 Apr 25. PMID: 31029787.
PUBMED DOISos GEFs: old concepts and new perspectives
Rojas JM, Oliva JL & Santos E. Mammalian Sos GEFs: old concepts and new perspectives. Genes & Cancer. 2011; 2: 298-305. doi: 10.1177/1947601911408078
DOIBlood-Brain Barrier Disruption: A Common Driver of Central Nervous System Diseases
Segura-Collar B, Mata-Martínez P, Hernández-Laín A, Sánchez-Gómez P*, Gargini R*. (* co-corresponding) (2021) Blood-Brain Barrier Disruption: A Common Driver of Central Nervous System Diseases. The Neuroscientist. Jan 15: 1073858420985838. PMID: 33446074 doi: 10.1177/1073858420985838
DOIMesenchymal Stem Cells delivery in individuals with different pathologies. Multimodal tracking, safety and future applications
Belmar-López C, Vassaux G, Medel-Martinez A, Burnet J, Quintanilla M, Ramón Y Cajal S, Hernandez-Losa J, De la Vieja A*, and Martin-Duque P*. Mesenchymal Stem Cells delivery in individuals with different pathologies. Multimodal tracking, safety and future applications. International Journal of Molecular Sciences 2022 Jan 31;23(3):1682. doi: 10.3390/ijms23031682. PMID: 35163605
PUBMED DOICurcumin and Ethanol Effects in Trembler-J Schwann Cell Culture
Vázquez Alberdi L, Rosso G, Velóz L, Romeo C, Farias J, Di Tomaso MV, Calero M, Kun A. Curcumin and Ethanol Effects in Trembler-J Schwann Cell Culture. Biomolecules. 2022 12(4):515. doi: 10.3390/biom12040515.
DOIInformación adicional
La Unidad de Patología Mitocondrial (PMIT), perteneciente a la Unidad Funcional de Investigación en enfermedades Crónicas (UFIEC) del Instituto de Salud Carlos III (ISCIII), tiene como misión la realización de actividades de investigación básica y translacional en el campo de la disfunción mitocondrial y el metabolismo energético en las enfermedades mitocondriales y en la Esclerosis Lateral Amiotrófica (ELA), constituyéndose así en un recurso de soporte científico-técnico para la investigación, diagnóstico y tratamiento de estas enfermedades raras.
Actualmente desarrolla un proyecto financiado por la Fundación HNA, para el análisis de los genomas de pacientes con ELA, como parte de su colaboración con el Consorcio Internacional MinE, cuyo fin es el estudio del genoma de miles de pacientes, entre ellos cerca de 500 de origen español de los que se dispone de muestras en el laboratorio. En este proyecto se pretenden detectar nuevos genes candidatos responsables de la enfermedad, genes de susceptibilidad y asociaciones génicas. Además, a partir de nuevas mutaciones posiblemente patogénicas detectadas, estudia su patofisiología en la línea celular de motoneurona NSC-34.